步驟/方法:
多數(shù)患者起病時(shí)有乏力,惡心、嘔吐、食欲缺乏,伴或不伴有腹瀉。部分患者起病時(shí)有上呼吸道感染。
血小板減少由于微血管內(nèi)血栓形成,血小板聚集、消耗增加,HUS可有明顯血小板減少。重者常有明顯出血,表現(xiàn)為鼻出血、皮膚瘀斑、眼底出血、嘔血、便血、咯血等。HUS 血小板計(jì)數(shù)通常為(30 ~ 100)×109/L,有些 HUS 患者血小板計(jì)數(shù)可完全正?;蚪咏?。凝血功能檢查通常正常,凝血時(shí)間(PT)和活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)常有縮短,無(wú)纖維蛋白原水平降低。
急性腎功能衰竭90% 以上的 HUS 有急性腎功能衰竭,多數(shù) HUS 可持續(xù)少尿或無(wú)尿,需進(jìn)行透析治療。血容量負(fù)荷過(guò)重,心力衰竭、肺水腫是 HUS 常見(jiàn)癥狀。但少數(shù)患者由于腹瀉與嘔吐、內(nèi)皮細(xì)胞損傷后毛細(xì)血管通透性增加,可出現(xiàn)有效血容量不足的癥狀。絕大多數(shù) HUS 可出現(xiàn)高血壓,通常是高腎素性高血壓。HUS-TTP 高血壓更加嚴(yán)重,血壓升高也與病情復(fù)發(fā)有關(guān)。兒童腹瀉相關(guān)的 HUS 高血壓通常較輕,且為一過(guò)性,并隨腎功能恢復(fù)而好轉(zhuǎn)。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀由于大腦皮質(zhì)和腦干小血管微血栓形成,腦神經(jīng)細(xì)胞缺血、缺氧,導(dǎo)致頭痛、行為改變、視力障礙、言語(yǔ)困難、感覺(jué)異常、癱瘓、抽搐,甚至昏迷。典型HUS 出現(xiàn)神經(jīng)癥狀相對(duì)少見(jiàn),非典型HUS則多見(jiàn)。