Fanconi綜合征怎么治？

導(dǎo)讀前些日子碰到了一個朋友，來醫(yī)院里做檢查，然后愁眉不展的對我說，我得了Fanconi綜合征了，具體怎么得的我也不知道，讓我?guī)退忉尳忉屇兀鋵嵾@個得病這個東西可怎么解釋呢。不過我還是想盡了辦法跟他說了一些關(guān)于Fanconi綜合征的一些事情，和一些治療的事項，現(xiàn)在也跟大家一起分享下。Fanconi綜合征怎么治？步驟/方法：為常染色體隱性遺傳的酶缺乏病。因肝、腎組織中缺乏1-磷酸果糖醛縮酶或者1，6-二磷酸果糖醛縮酶的活性下降，從而使1-磷酸果糖不能裂解而儲積于細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生病變，同時因不能產(chǎn)生ATP而影...

前些日子碰到了一個朋友，來醫(yī)院里做檢查，然后愁眉不展的對我說，我得了Fanconi綜合征了，具體怎么得的我也不知道，讓我?guī)退忉尳忉屇?，其實這個得病這個東西可怎么解釋呢。不過我還是想盡了辦法跟他說了一些關(guān)于Fanconi綜合征的一些事情，和一些治療的事項，現(xiàn)在也跟大家一起分享下。Fanconi綜合征怎么治？

步驟/方法：

為常染色體隱性遺傳的酶缺乏病。因肝、腎組織中缺乏1-磷酸果糖醛縮酶或者1，6-二磷酸果糖醛縮酶的活性下降，從而使1-磷酸果糖不能裂解而儲積于細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生病變，同時因不能產(chǎn)生ATP而影響細(xì)胞的能量代謝。若給患者輸注果糖可產(chǎn)生Fanconi綜合征復(fù)合腎小管功能障礙，若杜絕果糖則腎小管功能正常

是由于患者缺少對羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenyl puruvic acid oxidase)而導(dǎo)致酪氨酸代謝異常。

可引起Fanconi綜合征，這是因為腎小管上皮細(xì)胞線粒體中缺乏該酶而使電子傳遞鏈中ATP合成及氧化磷酸化過程障礙。患者多在出生后11～13周發(fā)病，主要表現(xiàn)為線粒體肌病，乳酸性酸中毒及腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿等腎小管功能障礙。

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